一区20.3分META分析解读！

文章题目：Efficacy and safety of therapies for Still’s disease and macrophage activation syndrome (MAS): a systematic review informing the EULAR/PReS guidelines for the management of Still’s disease

DOI：10.1136/ard-2024-225854

中文标题：Still 病和巨噬细胞活化综合征 (MAS) 治疗的疗效和安全性：为 EULAR/PReS Still 病治疗指南提供信息的系统评价

发表杂志：Ann Rheum Dis

影响因子：1区，IF=20.3

发表时间：2024年9月

今天给大家分享一篇在 2024年9月发表在《Ann Rheum Dis》（1区，IF=20.3）的文章。

研究背景：Still’s病是一种罕见的非家族性系统性炎症性疾病，通常归类于自身炎症性疾病。患者存在发展为可能危及生命的巨噬细胞活化综合征（MAS）的高风险。MAS的特征包括发热、细胞减少和高甘油三酯血症，常伴有多器官受累。治疗上，尽管糖皮质激素（GCs）是MAS治疗的基石，但长期使用存在安全性问题。随着对IL-1和IL-6在Still’s病中关键作用的认识，针对这些细胞因子的生物制剂（bDMARDs）开始被用于治疗，显著改善了患者的预后。本研究旨在通过系统评价，为EULAR/PReS制定sJIA/AOSD和MAS的诊断和管理的推荐提供依据。

研究目的：分析Still病和巨噬细胞活化综合征（MAS）治疗的疗效和安全性。

研究方法：在 Medline、Embase 和 Cochrane 图书馆中搜索临床试验（随机、随机对照试验 (RCT)、对照和临床对照试验 (CCT)）、观察性研究（回顾性、纵向观察性回顾性 (LOR)、前瞻性和纵向观察性前瞻性 (LOP)）和系统评价 (SR)，其中研究人群为斯蒂尔病和 MAS 患者。干预措施是任何药物治疗（已批准或正在评估）与任何对照药物或安慰剂的比较，结果包括任何相关疗效和安全性事件。使用 Cochrane RoB 和 AMSTAR-2（评估系统评价的方法学质量-2，第 2 版）评估 SR 的偏倚风险 (RoB)。

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结果解读： 共纳入 128 篇全文：25 篇 RCT、1 篇 CCT、11 篇 2013 年以后发表的 SR 和 91 篇 LOP/LOR 研究。在 Still 病中，白细胞介素 (IL)-1 抑制剂 (IL-1i) 和 IL-6R 抑制剂 (IL-6i) 是研究最多的药物。两项 RCT 荟萃分析显示，IL-1i 和 IL-6Ri 达到 ARC50 反应率的 OR 分别为 6.02（95% CI 2.24 至 21.36）和 8.08（95% CI 1.89 至 34.57）。回顾性研究表明，早期开始使用 IL-1i 或 IL-6i 与临床无活动性疾病的高发生率相关。在 MAS 中，所有患者均使用了 GC，通常与环孢素和/或阿那白滞素联合使用。报告的完全缓解率范围为 53% 至 100%。Emapalumab 是唯一在 CCT 中测试的药物，完全缓解率为 93%。

结论：研究表明，IL-1i 和 IL-6Ri 在 Still 病的治疗中表现出最高的疗效。对于 MAS，在高剂量糖皮质激素的背景下，IL-1 和干扰素-γ 抑制似乎有效。

大家在科研路上，可以借鉴这种研究方法，为自己的课题添砖加瓦。万层高楼平底起，一起加油呀！